Come riporta Neurology, Paolo Bonaldo dell’Università di Padova, Luciano Merlini e Alessandra Ferlini dell’Università di Ferrara, hanno dimostrato che questa malattia dei muscoli è da imputare a una vecchia conoscenza, il collagene di tipo VI, proteina che riveste le fibre muscolari. Difetti nel collagene VI sono alla base di altre due malattie genetiche che colpiscono i muscoli, la distrofia di Ullrich e la miopatia di Bethlem, su cui i ricercatori lavorano da anni.
Se i prossimi studi mostreranno che la miosclerosi non condivide soltanto le basi genetiche con le altre malattie del collagene VI, ma anche il meccanismo patologico – ovvero il malfunzionamento dei mitocondri, le centrali energetiche delle cellule – potrebbero anche esserci delle prospettive terapeutiche.
I risultati sono stati promettenti: il farmaco ha arrestato la progressione della malattia nelle cellule muscolari prelevate da cinque pazienti e stimolato la nascita di nuove fibre. Visti gli effetti collaterali della ciclosporina A (abbassamento delle difese immunitarie), i ricercatori vorrebbero testare altri farmaci con effetti analoghi ma più sicuri.

FONTE: Repubblica.it